Aniridia：原因和治疗
Aniridia是一种罕见的先天性病症，其特征在于部分或完全不存在鸢尾花（眼睛的有色部分）。这导致异常或畸形瞳孔，缺乏扩张或收缩的能力。
Aniridia的个体通常具有光敏性和低视力。它们在整个寿命中培养更严重的眼部疾病也是更高的风险。
Aniridia概述
在正常的眼睛中瞳孔是虹膜中心的间隙或开口，允许光进入眼睛。对于大脑渲染清晰的形象，对于正确的光线来说，这是一个重要的光线。太多的灯可能会导致眩光，而且太少的灯光可以使物体模糊或不清楚。
虹膜调节到光线水平，导致瞳孔到膨胀（变大）当它太亮时太暗和收缩（变小）。
患有Aniridia的个人没有虹膜监测光线进入他们的眼睛，这使得它们非常对光敏感- 一个称为噬菌体的病症。
Aniridia是双侧的，这意味着它会影响眼睛。然而，眼睛可能会受到不同的影响（一只眼睛可能具有部分Aniridia，而另一只眼睛已经完成）。
据估计，Aniridia在美国每40,000至96,000名出生中发生在1中。该病症同样影响男性和女性在出生时通常检测到的症状。
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Aniridia与虹膜Coloboma
虹膜coloboma是另一个类似于Aniridia的先天性病症。但是，分开了一些主要差异：
虹膜Colobomom只影响虹膜的一小部分，这在瞳孔上看起来是一个黑色凹口。Aniridia会影响整个虹膜。
Aniridia影响了虹膜的功能能力，而虹膜Coloboma具有完全运行的虹膜。
虹膜Coloboma可能会影响一个或两个眼睛，Aniridia是双侧（影响双眼）。
Aniridia与之有关黑眼球柱（不自主的眼球运动）和虹膜Coloboma不是。
什么原因是aniridia？
Aniridia通常是先天性的，这意味着它在妊娠期间发展，并且在出生时存在。然而，也可以获得这种情况，这意味着它可以在稍后在生活中发展。
先天性Aniridia
先天性Aniridia可以分离，意味着它是存在的唯一症状，或与潜在条件有关的几种症状之一。
许多孤独的嗜睡病例涉及突变pax6.基因。该基因为妊娠期间奠定了蛋白质的基础，以在妊娠期间开发眼睛，脑，脊髓和胰腺。
出生的大多数与孤立的aniridia出生的孩子通过常染色体主导模式遗传来自父母的基因。为了使这种情况发生，父母的一个或两个必须在每个细胞中具有一个改变的基因的一种拷贝。即使父母自己没有癫痫病毒，突变的存在也足以使他们的孩子造成疾病。
虽然罕见，Aniridia也可以自发发生。这意味着遗传突变因其自身而发生的遗传突变。
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获得了Aniridia.
获得的Aniridia通常由创伤引起眼睛或来自眼科手术引起的。虹膜具有与薄纸类似的一致性，这意味着它非常脆弱。
虹膜连接到圆形结构，称为睫状体使虹膜保持在位。如果创伤或眼科手术导致虹膜从睫状体脱离，虹膜可以掉落或下垂 - 一种称为伊米隆的病症。
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与Aniridia相关的病症
Aniridia与几种遗传条件相关，通常伴有其他症状。看到Aniridia的最常见条件包括：
米勒综合征- 由突变引起的dhodh.基因。包括Aniridia和肾脏上的肿瘤（称为Wilms肿瘤）。
WAGR综合征- 由于染色体11中缺少遗传信息而发生。代表W.ILMS肿瘤，一种Niridia，G嗜培素（生殖器和泌尿）异常和精神R.肢体（现在称为智力残疾）。
Gillespie综合征- 由遗传突变引起的ITPR1基因。呈现Aniridia，智力残疾和缺乏协调（共济失调）的结合。
经常看到Aniridia的其他眼部缺陷包括：
Aniridia症状
Aniridia对检测相当简单，因为当它尚未过化妆品纠正时，主要症状清晰可见。与Aniridia相关的症状是：
没有虹膜，部分或完全 - “虹膜”出现黑色。
不受控制的眼睛运动（Nystagmus）。
未对齐的眼睛（斜视）。
光敏感性和眩光的问题可能使得很难完全睁开眼睛。
视觉不佳，尤其是深度感知（并不总是存在）。
如果Aniridia是综合症的一部分，那么可能存在与该综合征有关的其他症状。
潜在的并发症
由于Aniridia，有许多并发症可能发生。患者必须密切监测他们的眼睛和肾脏健康，以确保在海湾保持以下并发症：
肾脏肿瘤- 与米勒和WAGR综合符相关。
白内障- 眼镜的阴影。
青光眼- 眼压异常高。
视网膜撕裂或脱离- 损坏眼睛后部的光敏组织。
肛思症相关的角膜病变- 眼角角膜的刺激。
视神经问题- 涉及向大脑发送图像的神经的问题。
Aniridia治疗
癫痫症的大多数治疗旨在保护眼睛，防止并发症并保持视力。
太阳镜对于Aniridia通常被规定为保护眼睛并减少眩光的方法。处方太阳镜也可用于纠正与Aniridia相关的差。
手术治疗可用于Aniridia的并发症，包括白内障，青光眼和视网膜脱离。某些药物也可能有效地治疗这些条件。
隐形眼镜这是专门为Aniridia患者设计的，以隐藏瞳孔异常，减少眩光并改善视力。
人工虹膜植入物是正式的由FDA批准在2018年。虹膜用薄硅片制造出来，并着色，尺寸为适应每个患者。
该程序包括眼外科医生，在睫状体沟中切开切口 - 虹膜底座和睫状体之间的小空间 - 并将人造虹膜滑入到位。缝线可用于保持人造虹膜到位。
此程序具有其自身的风险和并发症。建议您在考虑治疗方面时与您的眼科医生讨论这些。
什么时候去看医生
与Aniridia住在一起时，重要的是保持密切关注您的眼睛健康和整体身体健康。如果您的Aniridia是综合症的一部分，就明智地了解条件的风险和并发症，如果出现任何问题，请参阅医生。
对于孤立的aniridia，你应该看到你的眼科医生如果你：
持续伤害或伤害眼睛
体验愿景的任何突然变化
有眼睛疼痛
经验不是来自外部来源的闪光
在视野中开发盲点
页面Updated 3月2021年3月
